MUDr. Jana Zárubová
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol
Neurologie, Medicon, a.s., Praha
Cílem Souboru minimálních diagnostických a terapeutických standardů pro pacienty s epilepsií 2021 je poskytovat lékařům, zdravotním sestrám a laborantům, nezdravotnickým zaměstnancům ve zdravotnictví, sociálním pracovníkům, pacientům a jejich blízkým informace o aktuálních základních postupech při diagnostikování a léčení epilepsií.
Iniciátorem aktivity a držitelem autorských práv je EpiStop, z.s. Kvalita publikace je garantována záštitou České ligy proti epilepsii, odborné lékařské společnosti ČLS JEP.
Soubor je aktualizován pravidelně, verze 2021 (plné znění je k dispozici na webu EpiStop z. s.) nahradila tu z roku 2017. Článek shrnuje důležité změny a novinky odpovídající novým poznatkům či předpisům. Jednotlivá doporučení odrážejí současný stav moderní epileptologické péče i osobní zkušenosti a konsenzus předních českých epileptologů. Nejedná se o závazná doporučení či metodické pokyny, ale o základní informace, jak postupovat v jednotlivých situacích. V každém případě musí být zejména terapeutická péče individuální a „šitá na míru“ každému konkrétnímu pacientovi.
Terminologickou inovací je používání označení antiseizure medication (ASM) místo antiepileptika. Důvodem je celosvětová změna, která má napravit mylný dojem, že podáváním léčivých přípravků dříve označovaných jako antiepileptika léčíme epilepsii, zatímco jimi pouze potlačujeme záchvaty.
Standard 1.1 PO PRVNÍM EPILEPTICKÉM ZÁCHVATU nově upozorňuje na nutnost diferencovat akutní symptomatické záchvaty při podezření na pravidelnou konzumaci či závislost na alkoholu vyšetřením CDT (karbohydrát-deficientní transferin).
Standard 1.3 PODEZŘENÍ NA FARMAKOREZISTENTNÍ EPILEPSII zdůrazňuje konsekvence farmakorezistence: vyšší úmrtnost (např. riziko náhlého úmrtí u pacientů s epilepsií – SUDEP), častější úrazy, kognitivní a psychiatrické poruchy, zátěž plynoucí z nutnosti opakovaných hospitalizací, z nežádoucích účinků podávané léčby, ale i vyčlenění z kolektivu (stigmatizace). Nabádá k akci, včetně zvážení včasné indikace dalších pomocných vyšetření (elektrofyziologických, genetických, imunologických, metabolických, endokrinologických apod.) směřujících k objasnění etiologie; vyšetření probíhá na specializovaných pracovištích podle diferenciálně diagnostické rozvahy u konkrétního pacienta.
Standard 1.5 ZOBRAZOVACÍ VYŠETŘENÍ upřesňuje, co má obsahovat základní protokol vyšetření pomocí magnetické rezonance (MR) u pacientů s epilepsií: T1 vážené obrazy a FLAIR v 3D akvizici (isotropické voxely, tloušťka řezů ≤ 1 mm) s možností rekonstrukce ve všech rovinách; koronární T2 vážené obrazy 2D s vysokým rozlišením (submilimetrické voxely) v rovině kolmé na podélnou osu hipokampů k posouzení jejich vnitřní struktury; optimálně i axiální DWI a sekvence na hemosiderin T1 vážené obrazy s podáním kontrastní látky (gadolinium) pouze při podezření na tumor, cévní malformaci, infekční proces nebo při nálezu léze. Je důležitou rolí neurologů žádat od radiologů naplnění tohoto standardu a zamezit opakovaným nekvalitním vyšetřením, která jsou falešně negativní při pátrání po epileptogenní strukturální lézi.
Standard 1.6 PSYCHOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ V EPILEPTOLOGII poskytuje důležitý odkaz na instrukci administrace EpiTrack® představující jednoduchý screeningový nástroj pro sledování kognitivních nežádoucích vedlejších účinků ASM (https://www.clpe.cz/epitrack).
Standard 2.1 PRVNÍ POMOC PŘI EPILEPTICKÉM ZÁCHVATU nově obsahuje indikace „rescue“ neboli záchranná medikace a její formy použitelné v laické přednemocniční péči. Kromě notoricky známého rektálního diazepamu je v České republice registrován midazolam k bukálnímu podání (Buccolam), který je dle Souhrnu údajů o přípravku (SPC) indikován k léčbě dlouhotrvajících akutních konvulzivních záchvatů u kojenců, batolat, dětí a dospívajících (ve věku od 3 měsíců až < 18 let). U dospělých ho lze předepsat, pokud nelze použít nebo při předchozím použití nebyl dostatečně účinný rektální diazepam a pokud pacient s postupem souhlasí. Dávkování je 0,2–0,3 mg/kg pro jednotlivou dávku, max. 10 mg.
Standard 2.2 PROFYLAXE nově nedoporučuje profylaktické podávání benzodiazepinů u dětí s anamnézou febrilního záchvatu (FZ) v domácím prostředí (možnost zastření příznaků neuroinfekce, časté nežádoucí účinky, potenciál předávkování). Při horečnatém onemocnění u dětí s anamnézou FZ je doporučeno podávat antipyretika v souladu s jejich běžnou indikací a dávkováním v dětském věku; rodiče je potřeba poučit o tom, že cílem podání antipyretik je komfort dítěte, nikoliv prevence FZ či normotermie. Febrilní záchvat/y v anamnéze není/nejsou kontraindikací očkování ani důvodem k zásahu do běžného očkovacího kalendáře. Frekvence výskytu FZ po očkování je shodná s frekvencí jejich výskytu při horečce z jiných příčin. Profylaktické podávání antipyretik při očkování dětí s anamnézou FZ není dle současných poznatků doporučeno.
Standard 2.3 OBECNÉ ZÁSADY LÉČBY zdůrazňuje odlišení záchvatů neepileptických (somatických, psychogenních) a záchvatů akutních symptomatických. Doporučuje, za jakých okolností zahájit ASM už po prvním neprovokovaném (nebo reflexním) záchvatu. Podrobněji je popsána taktika, monitorování a ukončování podávání ASM.
Standard 2.4 TERAPIE EPILEPSIE PODE TYPU ZÁCHVATU předběhl uvedení cenobamátu na trh a doporučuje ho jako jednu z možností přídatné léčby u fokálních záchvatů. Důvodem je registrace již schválená Státním ústavem pro kontrolu léčiv (SÚKL) a předpoklad, že schválení úhrady a launchování proběhnou v roce 2022. Pečlivěji jsou u jednotlivých léčivých přípravků vyjmenována indikační SPC omezení, od kterých se lékař v zájmu pacienta může odchýlit, je-li jeho postup opřen o vědecké poznatky a zaznamená-li svůj postup ve zdravotnické dokumentaci pacienta.
Standard 2.5 RACIONÁLNÍ FARMAKOTERAPIE EPILEPTICKÝCH SYNDROMŮ v souladu s mezinárodně doporučovanou terminologií mění název benigní epilepsie s centrotemporálními hroty na dětská epilepsie s centrotemporálními hroty a nedoporučuje podávat u tohoto syndromu mezi léky druhé volby karbamazepin. Stejně jako u předchozího standardu jsou uvedeny všechny SPC indikační limity.
Standard 2.6 SPECIÁLNÍ SITUACE nově zařazuje problematiku psychiatrických komorbidit, včetně možnosti nezhoršit již existující nebo je nenavodit iatrogenně a doporučuje volit ASM s malým rizikem psychických nežádoucích vedlejších účinků. Upozorňuje na riziko zhoršení epilepsií při podávání některých antidepresiv a antipsychotik (maprotilin, bupropion, klomipramin, amitriptylin v dávkách nad 200 mg/den, klozapin, chlorpromazin).
Standard 2.6 STATUS EPILEPTICUS zdůrazňuje, že včasná aplikace tzv. rescue/záchranné medikace v přednemocniční péči může jeho rozvoji zabránit. V časné fázi doporučuje i bukální aplikaci midazolamu. Ve fázi rozvinutého status epilepticus je zvýšena cílová nasycovací dávka u levetiracetamu ze 40 mg/kg na 60 mg/kg a u valproátu z 30 mg/kg na 40 mg/kg. Nově v této fázi, případně i v následné (refrakterní) fázi lze jednotlivou ASM kombinovat, včetně možnosti využít injekční formy lakosamidu (9 mg/kg) nebo brivaracetamu (200 mg). Je rozepsáno dávkování ASM u dětí a připojeno doporučení aplikovat u dětí mladších než 18 měsíců i pyridoxin v dávce 100–200 mg i.v.
Standard 3.2 TĚHOTENSTVÍ A POROD nově uvádí riziko relapsu záchvatů v graviditě při poklesu plazmatické koncentrace lakosamidu.
Standard 3.4 EPILEPSIE A EPILEPTICKÉ ZÁCHVATY VE STÁŘÍ přehledněji vyjmenovává možné etiologie, klinická specifika, diagnostiku. Nově upozorňuje na fakt, že vznik epilepsie ve vyšším věku je rizikem pro kardiovaskulární komorbidity – cévní mozkovou příhodu, infarkt myokardu („heraldic seizures“), proto je namístě náležité kardiovaskulární vyšetření, v indikovaných diferenciálně diagnostických případech včetně Holterova monitorování EKG. Nově jsou zařazena pravidla geriatrického minima.
Standard 4.1 KRITÉRIA KOMPENZOVANOSTI PACIENTŮ S EPILEPSIÍ sloučil historicky přežité kategorie plně kompenzovaný a kompenzovaný do jedné, a to kompenzovaný (rok bez záchvatů s terapií i bez terapie). Nově zařazuje i možné průběhy onemocnění: aktivní (méně než 5 let bez záchvatů); remise (5 let a více bez záchvatů); remise-relaps; bez remise; vyléčená epilepsie = 10 let bez záchvatů a 10 let bez terapie, s výjimkou věkově vázaných syndromů se spontánní remisí, kdy je postačující dobou pět let.
Standard 4.2 ZDRAVOTNÍ ZPŮSOBILOST K ŘÍZENÍ MOTOROVÝCH VOZIDEL nabízí lékařům využít ke stvrzení délky bezzáchvatového období vzor Prohlášení pacienta/pacientky s epilepsií před vyjádřením neurologa o zdravotní způsobilosti k řízení motorových vozidel (https://www.clpe.cz/ridicske-prukazy).
Standard 4.3 POSUZOVÁNÍ ZDRAVOTNÍ ZPŮSOBILOSTI PRO DRŽENÍ NEBO NOŠENÍ ZBRANĚ A STŘELIVA U PACIENTŮ S EPILEPSIÍ aktualizuje závaznou legislativu. Podrobněji se věnuje situacím, kdy je neurolog povinen oznámit poskytovateli zdravotních služeb příslušnému k vydání posudku o zdravotní způsobilosti (pokud je mu znám) a uvědomit policii, že se zdravotní stav držitele zbrojního průkazu změnil a může představovat přímé ohrožení života nebo zdraví v souvislosti s nakládáním se zbraní.
Standardy 4.4–4.6 DÁVKY A VÝHODY, PÉČE a INVALIDITA aktualizují sociální problematiku podle současně platných právních předpisů.
